ピック病の原因

ピック病は、神経細胞内に現れるピック球が原因の１つです。

所謂、前頭側頭葉変性症の事です。このピック球は嗜銀性神経細胞内封入体とも呼ばれています。、リン酸化タウタンパク質の球状の構造物です。

その構造物が形成され、異常に擬集、蓄積したものです。通常、正常なタウタンパク質は可溶性の状態です。

多量に中枢神経細胞の中に存在しています。脳神経経路を接続・構成する神経軸索の輸送機能に貢献します。この機能にとって必要不可欠なタンパク質です。

タウタンパク質の異常は細胞内で不溶性の塊となる事です。輸送機能が低下すると正常な働きが出来なくなります。

その結果、神経細胞が死滅してしまいます。これがピック病発症のメカニズムです。

ピック病と診断された患者の中には異なるケースもあります。このピック球の形成が見られないのです。TDP-43と呼ばれるタンパク質の存在が確認されています。

その異常蓄積が原因だと報告されています。

TDP-43たんぱく質は本来、体内に存在しているものです。細胞の核内で細胞と核間を行き来します。

遺伝子の転写などを整える役割を担っています。ピック病の原因タンパクとして、タウとTDP-43があります。

それが大部分を占めていると言えます。ですが、極めて一部でFUSタンパク質も発見されています。他のタンパク質の存在の可能性も示唆されています。

しかし、発見には至っていません。その未確認のタンパク質は何種類かある様です。関係専門機関や医療の現場での研究は続けられています。

遺伝的な原因の解明も含めたものです。ピック病の全容が明らかになる日も、近そうです。原因を突き止める事で、適切な治療法が確立されるでしょう。

それにより、ピック病患者の寿命１０年も改善される筈です。その可能性は大いにあるのではないでしょうか。